Shulman syndroom of eosinofile fasciïtis

Dit forum is voor alle vragen en berichten over vormen van reuma waarvoor geen specifiek forum bestaat.

Moderator: Martijn

Shulman syndroom of eosinofile fasciïtis

Berichtdoor beilsma » do feb 16, 2006 12:31 pm

Eosinofiele Fasciïtis of het Syndroom van Shulman
Door M.J.F. Walravens, reumatoloog in het MCRZ te Rotterdam

Het kennen en onderkennen van dit syndroom is belangrijk gezien het dikwijls verward wordt met sclerodermie.

De eerste beschrijving dateert uit 1974 toen de reumatoloog Dr. L.E. Shulman op het panamerikaans congres in Toronto twee mannen beschreef die leden aan dit syndroom. Zij vertoonden een verdikking van de onderhuidse diepe structuren en een beperking van de beweeglijkheid van de gewrichten. Het syndroom was in beide gevallen opgetreden na een zware inspanning. Bij het bloedonderzoek werd een hoog aantal eosinofiele granulocyten gevonden.
Gezien “eosinofiel” in de naam van de ziekte voorkomt is enige uitleg hier zeker niet overbodig. Onze witte bloedcellen kunnen ingedeeld worden in twee groepen : enerzijds lymfocyten en monocyten (“cyt” = cel) die voor onze immuniteit zorgen en anderzijds de granulocyten die voor ontsteking zorgen. De granulocyten worden hierin meestal door de lymfocyten gestuurd. De granulocyten ontstaan en rijpen volledig in het beenmerg en worden daarom dikwijls beenmergwitte bloedcellen genoemd. Zij danken hun naam aan het feit dat hun cytoplasma vol korreltjes zit (granulen). We kunnen granulocyt dus vrij vertalen als “korreltjescel”. Bij microscopisch onderzoek van de witte bloedcellen gebruikt men kleurstoffen om de verschillende structuren van elkaar te kunnen onderscheiden. Op basis van de kleur die de korrels aannemen onderscheidt men drie soorten granulocyten : de basofielen (blauwe korrels), de neutrofielen (neutrale korrels) en de eosinofielen (rood-oranje korrels). Deze kleurreacties zijn niet toevallig. Zij worden bepaald door het soort eiwitten dat in de korrels aanwezig is. Bij eosinofielen zijn dit vooral enzymen die parasieten te lijf kunnen gaan wanneer deze het lichaam binnendringen. Echter ook bij allergische reacties spelen eosinofielen een belangrijke rol.
Wat deze eosinofielen bij eosinofiele fasciïtis doen is niet bekend.
Ook werd een sterk verhoogde antistofproductie gevonden (hypergammaglobulinemie).
Er werden geen auto-antistoffen gevonden. Bij biopsie werd een verdikking geconstateerd van de spierfascia (dunne laag peesweefsel dat de spieren bedekt) die overigens geïnfiltreerd was met lymfocyten en plasmocyten, maar niet met eosinofielen. De huid zelf en de spier waren normaal. Eén van beide patiënten genas volledig na een behandeling met cortison.
In 1993 waren reeds meer dan 200 observaties gepubliceerd van over de hele wereld. Momenteel is het aantal uiteraard nog veel groter en heel wat overzichtsartikelen zijn er over verschenen.

Omschrijving van de ziekte:
Eosinofiele Fasciïtis is een fibroserende aandoening van ongekende oorsprong met als pathologisch kenmerk fibrose van de spierfascia. De aanzet is acuut met pijnlijke gezwollen extremiteiten (armen en benen), voortschrijdend naar een invaliderende huidfibrose. Contracturen (dwangstand) van gewrichten, artritis, zenuwaantasting en spieraantasting kunnen ermee samen gaan. Heel wat auteurs beschouwen Eosinofiele Fasciïtis als een variant van morphea, anderen als een aparte ziekte-entiteit.

De oorzaak:
De oorzaak is nog onbekend, maar afwijkende immunologische reacties spelen wellicht een rol. Opvallend is vooral de hypergammaglobulinaemie. Anti-nucleaire antistoffen worden slechts in 10% van de patiënten beschreven, complementverlaging helemaal niet. Mogelijk zouden omgevingsfactoren, toxische of medicamenteuze factoren in sommige gevallen een rol spelen.

Recente rapporten wijzen erop dat de bacterie Borrrelia burgdorferi in sommige gevallen mogelijk een oorzakelijke rol zou spelen.
De fibroblasten (bindweefselcellen) van aangetaste fascia produceren een verhoogde hoeveelheid collageen, alsook groeifactoren die verantwoordelijk zouden kunnen zijn voor de klinisch zichtbare fibrose. De eosinofielen die in verhoogd aantal in het bloed aanwezig zijn zouden de bindweefselcellen mogelijk activeren.
Volgens één studie zouden de ontstekingscellen in de fascia vooral bestaan uit een paar soorten immunologisch actieve cellen (CD8 positieve T lymfocyten en macrofagen) en in mindere mate uit eosinofielen.

Dit suggereert een mogelijke cellulaire immuunreactie op een omgevingsfactor of op een infectie. Het Eosinofylia myalgia syndroom, beschreven na inname van het als voedingssupplement verkochte slaapmiddel L-Tryptofaan, wordt door sommigen gezien als een variant van Eosinofiele Fasciïtis.

Voorkomen:
Zeer zeldzaam. Juiste cijfers zijn niet bekend. Blanken worden frequenter getroffen dan kleurlingen. Over de geslachtsverdeling is de literatuur niet eenduidig. Meestal wordt aangenomen dat mannen meer getroffen worden dan vrouwen. Kan voorkomen op alle leeftijden doch meestal bij volwassenen.

Typisch verloop:
Begint meestal plots met pijnlijke, drukgevoelige, oedemateus gezwollen en rode ledematen. In volgorde van frequentie kunnen de voorarmen, de bovenarmen, de onderbenen, de dijen en de romp aangetast zijn. De aandoening evolueert snel. Binnen weken tot maanden kan verharding van de onderhuid ontstaan, lijkend op sclerodermie, met stijfheid, typische contracturen en verminderde beweeglijkheid. Uitwendig is de huid dikwijls zeer moeilijk te onderscheiden van sclerodermie. Ze kan opvallend hard gespannen zijn, de oppervakte kan echter ook normaal blijven terwijl de verharding meer in de diepte voelbaar is, en soms ontstaat een onregelmatige huid door onregelmatige aantrekking van de huid door de ontstoken onderhuid; men spreekt dan van een “sinaasappelhuid”. Artritis komt voor in 40%. Deze tast meestal de handen en polsen aan. Contracturen treden op in 75% van de patiënten, met vooral aantasting van ellebogen, polsen, enkels, knieën, handen en schouders.
Ongeveer 50% van de patiënten vermeldt een extra zware inspanning net voor het optreden van de ziekte. Dikwijls is er algemene malaise, koorts en krachtverlies. Inwendige orgaanaantasting evenals het Fenomeen van Raynaud zijn in de regel afwezig (er zijn echter uitzonderingen).

Laboratorium onderzoeken:
De typische bevindingen zijn verhoogde bloedbezinking, CRP en gammaglobulines (antistoffen), afwezigheid van auto-antistoffen en reumafactor. Uitzonderingen op deze laatsten komen voor in ongeveer 10%.

Technische onderzoeken:
MRI kan een verdikte fascia tonen en op deze manier bijdragen tot de diagnose en tot het bepalen van de plaats voor biopsie.
EMG kan nuttig zijn om de spierfunctie te testen in geval van twijfel over myositis.
De longfunctie kan gestoord zijn door beperking van de uitzetting van de thorax (bortkas) vanwege de verharding van de huid. De longen zelf zijn in de regel niet aangetast.

Biopsie:
Een biopsie is aangewezen om de diagnose te ondersteunen. Hiermee kan namelijk de ontstoken fascia gezien worden. De biopsie toont dan verdikking, fibrose en sclerose (verharding) van de spierfascia. Deze fibrose kan zich uitbreiden in het onderhuids vetweefsel en zelfs tot in de huid of naar binnen tot in de oppervlakkige spierlagen. Op deze wijze kan er een beperkte graad van spieraantasting optreden. In fascia vindt met een ontstekingscelinfiltraat. Zoals we reeds zegden bestaat dit hoofdzakelijk uit immuun-actieve cellen, en in mindere mate uit eosinofielen. Aanwezigheid van eosinofielen in de fascia is echter niet nodig voor de diagnose. De term “eosinofiele” fasciïtis wijst op eosinofielen die verhoogd zijn in het bloed, niet noodzakelijk op de plaats van de ontsteking zelf. Ontstekingscellen vindt men niet alleen in de fascia doch ook in het vetweefsel, de onderhuid en de spier. Neerslag van antistoffen en complement kan aangetoond worden in het biopt.

Geassocieerde pathologie:
In 10% van de patiënten zou een bloedziekte voorkomen. Het betreft dan vooral bloedziekten in de zin van beenmergonderdrukking, lymfekankers en antistofproductieafwijkingen die soms een voorloper van kankers kunnen zijn. Ook werd een bepaald type nierontsteking beschreven namelijk IgA nefritis.

Behandeling:
Veel patiënten reageren goed op corticosteroïden (88%, met bij 25% volledige remissie). Ook spontane genezing is mogelijk. Volledige genezing kan 1 tot 3 jaar op zich laten wachten. Er bestaat geen consensus over de behandeling van eosinofiele fasciïtis. Meestal wordt prednison 0,5 tot 1mg/kg gegeven tot er verbetering optreedt, gevolgd door snelle afbouw. Er bestaan echter resistente gevallen waarbij andere medicijnen nodig zijn bijvoorbeeld hydroxychloroquine, colchicine, cimetidine, cyclosporin, azathioprine, methotrexate.
Soms is chirurgische decompressie van een carpale tunnel nodig. Fysiotherapie kan nuttig en nodig zijn om flexiecontacturen en krachtsverlies te bestrijden.
Een dag niet gelachen is een dag niet geleefd.
.
Avatar gebruiker
beilsma
Lid
 
Berichten: 33
Woonplaats: Nieuwerkerk

Re: Shulman syndroom of eosinofile fasciïtis

Berichtdoor monique » di maart 21, 2006 1:55 am

Hallo Gerrie

ik zou heel graag met u in contact willen komen bij mij is de diagnose eosinofile fasciïtis vastgesteld in 1984/85 graag contact via de email mijn emailadres is jonk1652@planet.nl ik hoop zo spoedig mogelijk iets van u te horen.
Groetjes Monique
monique
 


Keer terug naar Overige vormen van reuma

Wie is er online

Gebruikers op dit forum: Google [Bot] en 2 gasten

Advertentie